Özellikle 5 ile 45 yaş ortasındaki insanlarda gözüken Wilson hastalığı çok bilinmemesine karşın birçok hastalığa sebebiyet veriyor. Pekala, Wilson hastalığı nedir? Wilson hastalığı neden olur? Wilson hastalığının belirtileri nelerdir?
WİLSON HASTALIĞI NEDİR?
Wilson Hastalığı (WH) bakır metabolizmasının bozulması sonucu oluşan genetik bir hastalıktır. Karaciğer ve beyin başta olmak üzere daha pek çok organda biriken bakırın yol açtığı organ hasarları, çeşitli yakınma ve bulgulara yol açar. WH tedavi edilmediği takdirde ölümcül seyirli olabilir. WH az bir hastalık olup çeşitli toplumlarda görülme sıklığı % 0.3-0.7 ortasında bildirilmiştir. Hastalığın en sık görülme yaşları 5 ile 45 yaş ortasıdır fakat çok az olarak 3 yaştan 63 yaşa kadar olgular da bildirilmiştir. Hastalığa ilişkin bulgular 6-10 yaşlarında saptanabilmekte, erken teşhis alamayan hastalarda ise sıklıkla 20-30’lu yaşlarda karaciğer ve beyin tutulumuna bağlı şikayet ve bulgular ortaya çıkmaktadır.
WİLSON HASTALIĞI NEDEN OLUR?
WH otomozal resesif geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Hastalığın ortaya çıkması için anne ve babanın her ikisinde de hastalığı taşıyan genetik mutasyonun olması gereklidir. Bu durumda doğacak çocuklar %25 olasılıkla sağlıklı, % 50 olasılıkla taşıyıcı ve%25 olasılıkla da maalesef hasta olacaktır.
WİLSON HASTALIĞININ BELİRTİLERİ NELERDİR?
- Karaciğer Problemleri: Wilson hastalığı ekseriyetle karaciğerde bakır birikimi ile bağlıdır. Karaciğer sorunları, karaciğer büyümesi, sarılık, karın ağrısı ve karaciğer yetmezliği üzere belirtilere neden olabilir.
- Nörolojik Belirtiler: Bakır birikimi, hudut sistemini etkileyebilir. Bu durum, titreme, kas uyumu kaybı, yürüme zorlukları, konuşma bozuklukları ve öteki nörolojik belirtilere yol açabilir.
- Göz Sorunları: Wilson hastalığı, gözlerdeki bakır birikimine bağlı olarak kaynaklı bir durum olan “Kayser-Fleischer halkası” ismi verilen bir belirtiye neden olabilir. Bu durumda, gözün ön kısmında bakır birikimi nedeniyle yeşil-kahverengi bir halka oluşur.
- Mental ve Duygusal Belirtiler: Wilson hastalığı, mental ve duygusal durumları da etkileyebilir. Bunlar ortasında depresyon, anksiyete, bipolar bozukluk gibisi belirtiler ve başka psikiyatrik meseleler yer alabilir.
- Hematolojik Belirtiler: Wilson hastalığı bazen kanın bakır düzeylerini etkileyebilir ve bu da anemi üzere hematolojik problemlere yol açabilir.
