Sistemik skleroz (skleroderma) kollajen doku hastalıkları gurubunda otoimmün romatizmal
bir hastalıktır. Bayanlarda erkeklerden daha fazla görülür. Genetik nedenler, mikroşimerizm,
X kromozom inaktivasyonu, çevresel faktörler, çeşitli kimyasallar ve ilaçlar hastalığın ortaya
çıkmasından sorumlu tutulmaktadır. Fakat, genel olarak etiyopatogenez sistemleri tüm
romatizmal hastalıklarda olduğu üzere netleşmemiş tıbbi çalışmalar bu mevzuda da devam
etmektedir.
Sklerodermanın bulguları nelerdir?
Genel olarak bedenin dayanak dokusu vazifesini gören kollajen doku(bağ dokusu)nda fibrozis
artışı görülmektedir. Bu artışın en fark edilir bulgusu derideki sertleşmedir. El parmakları el
sırı, ön kol, gövde, baş tası saçlı deride sertleşme dikkati çeker. Bazen diffüz dediğimiz
halde tüm bedende yaygın deri sertleşmesi varken; bazen de plak yada bant üzere belli
bölgelerde (lokalize) sertleşmeler görülebilir. Deri sertleşmesi tabipler açısından da
yakalaması ve takip etmesi en kolay bulgudur. Rodnan Deri Skoru(RSS) ile derecesi
belirlenebilir. Lakin çok ileri etapta hasta tedavi edilememişse deri, derialtı dokunun
atrofiye gitmesi nedeni ile yumuşamış üzere görünebilir. Bu durum geliştiğinde ise çoktan iç
organlarda fibrotik değişiklikler başlamış, hatta yerleşmiştir.
İç organ tutulumu içinde en fazla etkilenen organ akciğerlerdir. Akciğerlerde gaz alışverişinin
yapıldığı alveoler aradan başlayan iltihap dokusu vakit içerisinde fibrotik hal alabilir ve
hem gaz alışverişi bozulduğu için oksijenizasyon bozulur hem de kalp üzerine tesir ederek
pulmoner hipertansiyon (akciğer hipertansiyonu) gelişmesine neden olur ki bu sistemik
hipertansiyondan daha farklı ve tedavisi de daha güç bir durumdur. Kalp bu gerilime bağlı
olarak yetmezliğe girebilir ve hastalar tedavi edilmezlerse uzun vadede kalp akciğer nakli
adayı olabilirler. Kalpte ayrıyeten mesaj defektleri, böbreklerde elektrolit değişiminde bozulma ve
sistemik hipertansiyonda ani ve ölümcül yükselme ile skleroderma renal kriz gelişimi
görülebilir, ayrıyeten karaciğer ve safra yolları, pankreas, hudut sistemi, yemek borusu, mide ve
barsaklar özcesi tüm organ ve sistemler hastalıktan etkilenir.
Deri sertleşmesi uç kısımların beslenmesinin bozulmasına ve bilhassa el ve ayak uçlarında
gangrenöz yaraların açılmasına ve oto-amputasyonun gelişmesine neden olabilir. Yeniden eklem
üzerindeki derinin çok sertleşmesi eklem kontraktürlerine ve sakatlığa yol açabilir. Deride
ektopik dediğimiz yaygın, bilhassa temas bölgelerinde kalsifikasyonlar (taşlaşmalar)
görülebilir ve beden bu kalsifikasyonları ortada atmaya çalışır bu durumda deri iltihabına
neden olabilir.
Skleroderma Hastalarının tedavileri nasıldır.?
Bağ dokusunda bu fibrosiz artışı tekrar otoimmün sistemlerle geliştiği için daha evvel
bahsettiğimiz üzere immünosüpresif özellikli hastalığı düzenleyen casuslardan ve kortizondan
tedavide faydalanılır. Akciğer tansiyonunu düşürmek için de başka damar genişletici ajanlar
verilebilir. Değerli olan hastaların İç hastalıkları-romatoloji uzmanlarına ulaşmaları, tanı
konduktan sonra sistemik tutulumun haritasının çıkarılması ve bu haritaya uygun tedavi
planının yapılması hastaların tedaviye uyumlarının çok uygun olması, tertipli kontrollerin
yaptırabilmeleridir.
