Sistemik skleroz (skleroderma) kollajen doku hastalıkları kümesinde otoimmün romatizmal bir hastalıktır. Bayanlarda erkeklerden daha fazla görülür. Genetik nedenler, mikroşimerizm, X kromozom inaktivasyonu, çevresel faktörler, çeşitli kimyasallar ve ilaçlar hastalığın ortaya çıkmasından sorumlu tutulmaktadır. Lakin, genel olarak etiyopatogenez sistemleri tüm romatizmal hastalıklarda olduğu üzere netleşmemiş tıbbi çalışmalar bu hususta da devam etmektedir.
Sklerodermanın bulguları nelerdir?
Genel olarak bedenin dayanak dokusu vazifesini gören kollajen doku(bağ dokusu)nda fibrozis artışı görülmektedir. Bu artışın en fark edilir bulgusu derideki sertleşmedir. El parmakları el sırı, ön kol, gövde, baş tası saçlı deride sertleşme dikkati çeker. Bazen diffüz dediğimiz biçimde tüm bedende yaygın deri sertleşmesi varken; bazen de plak yada bant üzere aşikâr bölgelerde (lokalize) sertleşmeler görülebilir. Deri sertleşmesi tabipler açısından da yakalaması ve takip etmesi en kolay bulgudur. Rodnan Deri Skoru(RSS) ile derecesi belirlenebilir. Lakin çok ileri kademede hasta tedavi edilememişse deri, derialtı dokunun atrofiye gitmesi nedeni ile yumuşamış üzere görünebilir. Bu durum geliştiğinde ise çoktan iç organlarda fibrotik değişiklikler başlamış, hatta yerleşmiştir.
İç organ tutulumu içinde en fazla etkilenen organ akciğerlerdir. Akciğerlerde gaz alışverişinin yapıldığı alveoler uzaklıktan başlayan iltihap dokusu vakit içerisinde fibrotik hal alabilir ve hem gaz alışverişi bozulduğu için oksijenizasyon bozulur hem de kalp üzerine tesir ederek pulmoner hipertansiyon (akciğer hipertansiyonu) gelişmesine neden olur ki bu sistemik hipertansiyondan daha farklı ve tedavisi de daha güç bir durumdur. Kalp bu gerilime bağlı olarak yetmezliğe girebilir ve hastalar tedavi edilmezlerse uzun vadede kalp akciğer nakli adayı olabilirler. Kalpte ayrıyeten mesaj defektleri, böbreklerde elektrolit değişiminde bozulma ve sistemik hipertansiyonda ani ve ölümcül yükselme ile skleroderma renal kriz gelişimi görülebilir, ayrıyeten karaciğer ve safra yolları, pankreas, hudut sistemi, yemek borusu, mide ve barsaklar hülasa tüm organ ve sistemler hastalıktan etkilenir.
Deri sertleşmesi uç kısımların beslenmesinin bozulmasına ve bilhassa el ve ayak uçlarında gangrenöz yaraların açılmasına ve oto-amputasyonun gelişmesine neden olabilir. Yeniden eklem üzerindeki derinin çok sertleşmesi eklem kontraktürlerine ve sakatlığa yol açabilir. Deride ektopik dediğimiz yaygın, bilhassa temas bölgelerinde kalsifikasyonlar (taşlaşmalar) görülebilir ve beden bu kalsifikasyonları ortada atmaya çalışır bu durumda deri iltihabına neden olabilir.
Skleroderma Hastalarının tedavileri nasıldır.?
Bağ dokusunda bu fibrosiz artışı yeniden otoimmün sistemlerle geliştiği için daha önce bahsettiğimiz üzere immünosüpresif özellikli hastalığı düzenleyen casuslardan ve kortizondan tedavide faydalanılır. Akciğer tansiyonunu düşürmek için de farklı damar genişletici casuslar verilebilir. Değerli olan hastaların İç hastalıkları-romatoloji uzmanlarına ulaşmaları, teşhis konduktan sonra sistemik tutulumun haritasının çıkarılması ve bu haritaya uygun tedavi planının yapılması hastaların tedaviye uyumlarının çok âlâ olması, nizamlı denetimlerin yaptırabilmeleridir.
