PFAPA sendromu (Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit, Adenit), ekseriyetle çocuklarda görülen ve tekrarlayan ateş nöbetleriyle karakterize bir hastalıktır. Birinci sefer 1987 yılında tanımlanan bu sendrom, bağışıklık sisteminin çok reaksiyon vermesi sonucu ortaya çıkar. PFAPA sendromu, az bir durum üzere görünse de çocukluk çağında en sık görülen periyodik ateş sendromlarından biridir. Pekala, çocukluk çağı sendromu da denilen bu rahatsızlık nedir, belirtileri nelerdir? İşte, PFAPA sendromu ve tedavi yolları…
PFAPA SENDROMU NEDİR?
PFAPA sendromu, nedeni tam olarak bilinmeyen otoinflamatuar bir hastalıktır. Bağışıklık sisteminin olağandışı formda reaksiyon vermesiyle meydana gelir ve çoklukla 2-5 yaş ortası çocuklarda ortaya çıkar. Hastalığın ismi, ortaya çıkan ana semptomlardan türetilmiştir:
1. Periyodik ateş:
Tekrarlayan yüksek ateş nöbetleri.
2. Aftöz stomatit:
Ağızda ağrılı yaralar.
3. Farenjit:
Boğazda ağrı ve iltihaplanma.
4. Adenit:
Boyundaki lenf bezlerinde şişlik.
Hastalığın genetik bir bileşeni olduğu düşünülmekle birlikte, kesin nedeni şimdi belirlenememiştir. PFAPA sendromu bulaşıcı değildir ve ekseriyetle bağışıklık sistemindeki düzenleyici sistemlerin bozulmasından kaynaklanır.
PFAPA SENDROMU BELİRTİLERİ NELERDİR?
1. Yüksek ateş:
Ani başlayan ve 3-7 gün sürebilen yüksek ateş nöbetleri.
Nöbetler ekseriyetle tertipli aralıklarla (her 3-6 hafta) tekrarlanır.
2. Ağız yaraları (Aftöz stomatit):
Ağız içinde ağrılı ve beyaz renkli yaralar.
Yemek yeme ve su içme sırasında rahatsızlık oluşturabilir.
3. Boğaz ağrısı (Farenjit):
Şiddetli boğaz ağrısı ve kızarıklık.
Genellikle bademciklerde büyüme görülmez.
Lenf bezlerinde şişlik (Adenit):
Boyundaki lenf düğümlerinin şişmesi ve hassasiyet.
5. Genel rahatsızlık ve halsizlik:
Ateş nöbetleri sırasında çocuğun genel sıhhat durumunda bariz bir bozulma.
PFAPA SENDROMU NASIL TEDAVİ EDİLİR?
1. Steroid tedavisi:
Kortikosteroidler (örneğin prednizon), ateş nöbetlerini süratle durdurabilir.
Ancak steroid kullanımı nöbet sıklığını artırabilir, bu yüzden dikkatle uygulanmalıdır.
2. Adenoidektomi:
Bazı durumlarda bademciklerin yahut geniz etinin cerrahi olarak alınması semptomları büsbütün ortadan kaldırabilir.
Cerrahi yol çoklukla steroid tedavisine cevap vermeyen hadiselerde tercih edilir.
3. Destekleyici tedavi:
Ateşin denetim altına alınması için parasetamol yahut ibuprofen üzere ilaçlar kullanılabilir.
Ağız yaraları için topikal antiseptik kremler yahut ağız gargaraları uygulanabilir.
4. Diyet ve bağışıklık sistemi dayanağı:
Bağışıklık sistemini desteklemek için istikrarlı bir diyet önerilir.
Çinko ve C vitamini üzere bağışıklığı güçlendiren destekler yararlı olabilir.
5. Uzun vadeli takip:
PFAPA sendromu ekseriyetle çocuk büyüdükçe kaybolur.
Uzun müddetli komplikasyonlar azdır lakin nöbetler sırasında dikkatli takip değerlidir.