Ciltte ve mukozal membranlarda soyulmalar ve yüzeysel yaralanmalarla seyreden, az görülen, sedef hastalığı ve egzama üzere otoimmün bir hastalıktır. Çoğunlukla deride ve ağızdadır lakin bazen burunda, boğazda, gözlerde ve cinsel organlarda da olabilir. Yanığa benzeyen içi sıvı dolu kabarcıklar formunda başlar. Bu kabarcıkların patlayıp açılması ile kabuklanan yaralarla seyreden kıymetli bir deri hastalığıdır.
Pemfigus neden olur ?
Sedef hastalığı ve egzama üzere otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi kusurlu bir biçimde bedenin sağlıklı dokularına saldırır. Pemfigusta da bağışıklık sistemi kişinin kendi derisini yabancı olarak algılar. Akabinde deriye karşı abartılı bir bağışıklık cevabı verir. Otoantikor olarak da isimlendirilen bu bağışıklık cevabı derinin en üst katmanındaki hücreleri bir ortada tutan bağları koparır. Bağların kopması sonucu hücreler birbirinden ayrılır ve deride yarılmalar-çatlaklar meydana gelir. Bu yarıklardan içeri doku sıvısının dolması sonucu bül ismi verilen ve içi berrak sıvı ile dolu kesecikler meydana gelir. Bu keseciklerin duvarı ince olduğu için çarçabuk patlayıp açılırlar ve ağrılı, yüzeysel yaralara dönüşürler.
Pemfigusun farklı tipleri var mıdır?
Pemfigusun çok sayıda klinik tipi olmakla birlikte en sık görüleni derideki sulu yaralara ekseriyetle ağız yaralarının da eşlik ettiği derin pemfigus (pemfigus vulgaris) diye isimlendirebileceğimiz tipidir. Oburu ise yalnızca deride çok yüzeysel yaralar, kabuklanma ve kepeklenmelerle seyreden daha hafif bir tip olan yüzeysel pemfigusdur (pemfigus folyaseus).
Pemfigusun belirtileri nelerdir ? Hastalık çoklukla uzun mühlet güzelleşmeyen ağız yaraları halinde başlar. Cinsel organlarda da geçmeyen yaralar görülebilir. Bu halde güzelleşmeyen yaralardan sonra saçlı deride, yüzde ve gövdede olmak üzere yeni yaralar oluşmaya başlar. Bu yaralar yanık sonrası oluşan içi sıvı ile dolu BÜL dediğimiz yaralara misal. Bu keseciklerin içindeki sıvılar başta şeffaf su görünümündeyken vakitle cerahatli bir görünüme kavuşur. Büller vakitle patlayarak açılır ve ıslak yaralara dönüşürler. Vakitle kuruyup kabuklaşabilirler fakat tedavi edilmezse diğer bölgelerde çıkan yeni yaralarla hastalık devam eder. Bazı ilaçlar ve kimyasalların pemfigusu tetiklediği bilinmektedir. Fakat kesin tetikleyiciler şimdi bilinmemektedir. Birtakım hastalar da soğan ve sarımsak üzere yiyecekleri yedikten sonra şikayetlerinin arttığını bildirmişlerdir. Pemfigus az görülen bir hastalıktır. Milyonda 2-3 bireyde bu hastalık gelişir. Erkeklerde ve bayanlarda eşit sıklıkta görülür. En sık orta yaşlı şahıslarda ortaya çıkar. Fakat tüm yaş kümelerinde görülebilir. Lakin şu kümelerde daha sık görüldüğü bildirilmiştir. Akdeniz kökenli insanlar Brezilya yağmur ormanlarında yaşayan insanlar Orta ve üst yaştaki erişkinler Hastalık tıpkı ailede birden fazla şahısta görülebilmekle birlikte kalıtsal bir özelliği yoktur. Anne yahut babadaki pemfigus direkt çocuklara geçmez. Hayır, hastalığın bulaşıcı bir özelliği yoktur. Pemfigus hastası ile temas edenlere geçmesi kelam konusu değildir. Pemfigus tanısı alan şahısların telaşa kapılmasına gerek yoktur. Tıpkı sedef hastalığı ve egzamada olduğu üzere uygun tedavi ve sistemli takiple yaraların berbatlaşması ve yeni yaraların oluşması engellenebilmektedir. Ayrıyeten hastaların var olan yaralarına da yeterli bakmaları gerekmektedir. Pemfiguslu hastalar yara bakımlarına dikkat etmezlerse önemli sıhhat meseleleriyle karşılaşabilirler. Deri enfeksiyonları Sepsis Dehidratasyon (yoğun su kaybı) gibi Pemfiguslu hastalar genel beden paklığına ehemmiyet vermeli, bilhassa ağız bakımına dikkat etmelidir. Dişler tertipli olarak fırçalanmalıdır. Kullanılacak diş fırçası yumuşak olmalı (tercihen çocuklar için üretilmiş diş fırçaları kullanılmalı) ve fırçalama diş etlerini tahriş etmeyecek biçimde nazikçe yapılmalıdır. Banyolarda keselenmeden kaçınılmalı, duş formunda banyolar yapılmalıdır. Lakin duş çok basınçla deriye çarpacak kuvvette olmamalıdır. Hastalığın etkin olduğu devirlerde bilhassa makat etrafında yaralar varsa tuvalet paklığı dikkatli bir formda yapılmalıdır. Kullanılan tuvalet kâğıtları yumuşak olmalıdır. Genital bölgesinde yaraları olan bayan hastalar bayanlar için üretilmiş temizleme sıvılarını önden geriye gerçek silinip atılacak halde yumuşak pak gazlı bezlerle kullanabilirler. Genital akıntıların varlığında (süt kesiği biçiminde yahut bilhassa kanlı-cerahatli akıntılarda) hekimi bilgilendirilmelidir. Hastalığın etkin devrinde hem erkek hem de bayan hastalar cinsel ilgiden kaçınılmalıdır. Güzelleşme devirlerinde bulunan doğurganlık çağındaki bayan hastalar tabibinin önerdiği bir usulle gebelikten korunmalıdır. Bunların dışında hastalar güzelleşme devrine girip denetim altına alındıktan sonra işlerine devam edebilirler. Hastalıkla ilgili takip ve denetimlerini aksatmadan olağan hayatlarını sürdürebilirler.Hastalık nasıl ortaya çıkar ?
Kimlerde görülür ?
Kalıtsal mıdır ?
Bulaşıcı mıdır ?
Pemfiguslu hastalar yara bakımında ve tedavide nelere dikkat etmelidirler ?
Pemfiguslu hastalar nasıl yaşamalı, nelere dikkat etmelidirler ?
